Наглазим: инструкция по применению

Наглазим

СОДЕРЖАНИЕ
0
12 просмотров

Наглазим – препарат (концентрат), относится к группе другие препараты для лечения заболеваний жкт и нарушений обмена веществ. Из инструкции по применению характерны следующие особенности:

  • Продается только по рецепту врача
  • При беременности: с осторожностью
  • При кормлении грудью: с осторожностью
  • В детском возрасте: противопоказан

Упаковка

Наглазим (концентрат) - упаковка

Описание фармакологического действия

Средство для ферментозаместительной терапии, рекомбинантная человеческая N-ацетилгалактозамин 4-сульфатаза. Накопление мукополисахаридов обусловлено дефицитом специфических лизосомальных ферментов, требующихся для катаболизма гликозамингликанов. Мукополисахаридоз 6 типа (синдром Марото-Лами) характеризуется отсутствием или выраженным уменьшением фермента N-ацетилгалактозамин 4-сульфатазы. Дефицит активности данного фермента приводит к накоплению субстрата глюкозамингликана, дерматансульфата, во всем организме и вызывает распространенные структурные и функциональные нарушения клеток, тканей и органов. Гальсульфаза в качестве экзогенного фермента проникает в лизосомы и усиливает катаболизм гликозамингликана. Захват клетками и проникновение в лизосомы осуществляется наиболее вероятно путем связывания олигосахаридной цепи гальсульфазы, заканчивающейся маннозо-6-фосфатом, со специфическими маннозо-6-фосфатными рецепторами.

Показания к применению

В составе комплексной терапии мукополисахаридоза 6 типа(синдром Марото-Лами).

Форма выпуска

концентрат для приготовления раствора для инфузий 1 мг/мл; флакон (флакончик) 5 мл пачка картонная 1;

Фармакодинамика

Средство для ферментозаместительной терапии, рекомбинантная человеческая N-ацетилгалактозамин 4-сульфатаза. Накопление мукополисахаридов обусловлено дефицитом специфических лизосомальных ферментов, требующихся для катаболизма гликозамингликанов. Мукополисахаридоз 6 типа (синдром Марото-Лами) характеризуется отсутствием или выраженным уменьшением фермента N-ацетилгалактозамин 4-сульфатазы. Дефицит активности данного фермента приводит к накоплению субстрата глюкозамингликана, дерматансульфата, во всем организме и вызывает распространенные структурные и функциональные нарушения клеток, тканей и органов. Гальсульфаза в качестве экзогенного фермента проникает в лизосомы и усиливает катаболизм гликозамингликана. Захват клетками и проникновение в лизосомы осуществляется наиболее вероятно путем связывания олигосахаридной цепи гальсульфазы, заканчивающейся маннозо-6-фосфатом, со специфическими маннозо-6-фосфатными рецепторами.

Фармакокинетика

Фармакокинетические параметры при введении гальсульфаса в дозе 1 мг/кг 1 раз/нед.: Cmax — 0.8 мкг/мл; AUC — 2.3 мкг x ч-1/мл; Vd — 103 мл/кг; клиренс — 7.2 мл/кг/мин; T1/2 — 9 мин.

Использование во время беременности

Адекватных и строго контролируемых клинических исследований безопасности применения гальсульфазы при беременности не проводилось. Применение возможно только в том случае, когда предполагаемая польза для матери превосходит потенциальный риск для плода и только в установленных случаях крайней необходимости. Неизвестно, выделяется ли гальсульфаза с грудным молоком у человека. Применение в период лактации возможно только в том случае, когда предполагаемая польза для матери превосходит потенциальный риск для грудного ребенка. В экспериментальных исследованиях не получено данных о нарушении фертильности или опасности для плода при введении гальсульфазы в дозе 3 мг/кг/сут. у животных.

Противопоказания к применению

Повышенная чувствительность к гальсульфазе.

Побочные действия

Реакции, возникающие в процессе инфузии: наиболее часто — крапивница на лице и шее, бронхоспазм, респираторный дистресс, апноэ. Часто: головная боль, лихорадка, артралгия рвота, инфекции верхних дыхательных путей, боли в животе, диарея, боль в ушах, кашель, средний отит, появление анти-гальсульфаз-IgG-антител.

Способ применения и дозы

Применяется в/в в виде инфузии в дозе 1 мг/кг 1 раз/нед.

Особые указания при приеме

Перед проведением инфузии рекомендуется проведение премедикации антигистаминными средствами. Однако следует иметь в виду, что у пациентов, страдающих мукополисахаридозом 6 типа, часто наблюдается апноэ во сне. Применение антигистаминных препаратов повышает риск развития этого состояния.Безопасность гальсульфаса для детей младше 5 лет не исследована.

Условия хранения

При температуре 2–8 °C (не замораживать).

Срок годности

24 мес.

Отзывы

Наглазим отзывы (концентрат)

Видео по теме

Наглазим — официальная инструкция по применению.

История сестер Лены и Юли Первухиных. (г.Челябинск)

Тамир. Приготовление препарата

Инструкция по применению препарата Амброксол

Мелоксикам — официальная инструкция по применению.

Для чего применяют Берлитион 300 и 600 при сахарном диабете?

Конкор Инструкция Показание Применение

Ангиофлюкс — показания к применению

Тиоцетам — показания к применению

Цераксон — показания к применению

Деньги на вырост

Инсектицид Калипсо обзор препарата, инструкция и характеристика

Изокет спрей — официальная инструкция по применению.

Лимфомиозот Н, инструкция. Пищевая добавка, источник йода и фолиевой кислоты

Цераксон ампулы — показания (видео инструкция) описание, отзывы

Хлорофиллипт — официальная инструкция по применению.

Дона — официальная инструкция по применению.

Тиогамма (концентрат и раствор для инфузии): Инструкция по применению

Аксамон раствор — официальная инструкция по применению.

Мальтофер таблетки — показания (видео инструкция) описание, отзывы

Комментировать
0
12 просмотров
Комментариев нет, будьте первым кто его оставит

Это интересно
Липоевая кислота: инструкция по применению Другие препараты для лечения заболеваний ЖКТ и нарушений обмена веществ
0 комментариев
Другие препараты для лечения заболеваний ЖКТ и нарушений обмена веществ
0 комментариев
Другие препараты для лечения заболеваний ЖКТ и нарушений обмена веществ
0 комментариев
Другие препараты для лечения заболеваний ЖКТ и нарушений обмена веществ
0 комментариев